Azərbaycan Tibb Assosiasiyasi Pediatriya dərnəyi və “Baku Medical Plaza”nın birgə təşəbbüsü ilə Bakıda konfrans təşkil olunub. İlboyu fərqli mövzularla pediatrları marifləndirmə məqsədi daşıyan tədbirin bu dəfəki missiyası nadir xəstəlik olan kistoz-fibroz xəstəliyinin tanıtımı ilə baglı baş tutub.
AFN xəbər verir ki, tədbir iştirakçıları əsasən həkim- pediatrlar olub. Nə üçün məhz həkim-pediatrlar? Kistoz-fibroz xəstəliyi doguşdan başlanan xəstəlikdir. Buna görə də valideynin ilk müraciət edəcəyi pediatrlar olur.
Toplantıda çoxsaylı həkim kollektivi ilə yanaşı, “Kistik-Fibroz xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrə yardım” ictimai birliyinin rəhbəri Səadət Bayramova və birliyə üzv olan xəstə uşaqların valideynləri də iştirak ediblər.
Təbdirdə ictimai birliyin tanıtımı üçün hazırlanmış “Ümid” adlı sosial çarx nümayiş etdirilib.
Tədbirin açılışını edən pediatr Günay Rəsulova bu ictimai birlik haqqında konfrans iştirakçılarına məlumat verib. Bu nadir xəstəliyin keçici olmadığını, genetik daşıyıcılıqla nəsildən nəsilə keçdiyini bildirən həkim qeyd edib ki, dünyada bu xəstəlik çoxdan tanınir: “8 sentyabr dünyada “Kistoz-fibroz” xəstəliyi günü kimi qeyd olunur. Azərbaycanda isə bu sahədə işlər hələ yeni başlanıb. Buna görə də pediatrlar xəstə uşaqlara diaqnoz qoyarkən çox diqqətli olmalı, kistoz-fibroz əlamətlərini nəzərdən qaçırmamalıdırlar”.
Daha sonra “Kistik-fibroz xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrə yardım” ictimai birliyinin sədri Səadət Bayramova çıxış edib. O, öz çıxışına şəxsi təcrübəsindən yola çıxaraq başlayıb. On il əvvələ qayıdaraq övladında baş verən müəmmalı xəstəliyin adını bilmək, müalicəsini etmək üçün nə qədər çətinliklərdən keçdiyini söyləyib.
Mən övladımın xəstəliyini təyin etmək üçün xəstəxana-xəstəxana gəzdim. Çox sayda həkim qəbulunda oldum. Övladıma vərəm, astma, bronxit, pnevmoniya və daha neçə-neçə diaqnozlar qoyuldu. Çox sayda dərman qəbulu, yalnış diaqnozlar övladımın vəziyyətini daha da agırlaşdırdı. Baxmayaraq ki, dünyada bu xəstəlik hələ 1940-cı ildən bəri kəşf olunub, Azərbaycanda isə bu məlumat demək olar ki, yox dərəcəsində idi. Bu xəstəlik olan ailələr xəstəliyin özü ilə mübarizə aparmaqla yanaşı, həm də digər sosial problemlərlə üzləşirdi. Ailə daxili mübahisələr, ayrılmalar və s. Bu mübahisələrin səbəbi isə xəstə uşagın doğulmasında ata tərəfin ananı qınaması, ana tərəfin isə əksinə atanı günahkar çıxarması olurdu. Xəstəliyə düçar olmuş uşaq doğru müalicə almadığından tələf olurdu və ailədə yeni uşaqlar doğulurdu. Eyni vəziyyət təkrarlandıqca hər kəsdə depressiya, sagalmaz xəstəliyə düçar olmuş körpə ilə baş-başa qalıb çarəsizcə onun ölümünü gözləmək kimi bir əhval olurdu. Mən bir ana kimi oturub gözləyə bilməzdim və dayanmadan axtarışlara başladım. Və aydın oldu ki, bu xəstəlik genetik mutasiya daşıyıcılığı olan bir xəstəlikdir. Bədəndə tüpürcək (selik)vəzilərinin funksiyasının pozulması nəticəsində yaranan bir potologiyadır. Və bundan sonra Azərbaycanda daha neçə uşağın bu xəstəliklə doğulduğunu araşdırmağa başladım. Və nəticələr inanılmaz idi. Düşündüyümdən daha artıq bu xəstəlikdən əziyyət çəkən ailələrlə tanış oldum”.
Səadət xanım onu da vurgulayıb ki, kistoz-fibroz xəstəliyindən əziyyət çəkən uşaqların çoxu ictimailəşə bilmir, məktəblərdən, təhsildən qalırlar. Səbəb isə onların tez-tez qida və dərman qəbul etməyə məcbur olmasıdır: “Gələcəkdə məktəb rəhbərləri ilə bu mövzuda geniş söhbətlər edilməli, bu uşaqların məktəbdən qalmaması üçün müəyyən işlər görülməlidir. Hazirda Avropada bu xəstəliyə daha yaxşı təsir göstərən keyfiyyətli dərman pereparatları mövcuddur, hansı ki, xəstəlik zamanı ən cox əziyyət çəkən ağciyərlərin funksiyasını yüksəldir. Amerikada da həmçinin. Orada könüllülər üzərində geniş miqyaslı gen terapeyası aparılır. Ümid edirik ki, qısa zaman ərzində bu cür dərman pereparatları, müalicə üsulları Azərbaycanda da yayılacaqdır”. Çıxışının sonunda Səadət xanım bildirib ki, biz artıq bu xəstəliyi xəstəlik kimi qəbul etmirik: “Bunu bir yaşam tərzi kimi qəbul edərək yolumuza davam edirik. Və səsimizi hər kəsə duyuraraq bildirmək istəyirik ki, “yaşamaq bizim də haqqımızdır”.
Daha sonra mövzunu Baku Medical Plazanın uzman həkimi Erkin Rəhimov davam etdirib. O, sözünə xeyli əvvələ gedərək başlayıb. Xəstəliyin tarixini incələdiyini deyən mütəxəssis tapdığı məlumatları konfrans iştirakçıları ilə bölüşüb: “Kistoz-fibroz ən çox tənəffüs yollarını və qastrointestinal sistemləri olmaqla birdən çox sistemi tutan, uşaq və gənc yetişkin insanlarda yüksək morbiditeliyi və mortallığı ilə özünü büruzə verən otozomal resessiv keçən genetik bir xəstəlikdir. Bu xəstəlik haqqında məlumatlara orta əsr Avropa folklorunda rast gəlinir. Tibbi qaynaqlarda hələ 1595-ci ildə duzlu dərisi olan insanların lənətlənmiş olduğu və onların tezliklə öləcəyi haqqında məlumatlar yer alib. 1938 ci ildə isə Amerikalı potoloq dr. Dorothy Andersen malnutrisiyadan ölən uşaqların qarnını yararkən onların mədəaltı vəzisində olan dəyişiklikləri elmi olaraq “mədəaltı vəzin kistoz- fibrozu” olaraq adlandırıb. Həmin dövrün digər həkimləri isə bu xəstəliyi qatılaşmış selik olması səbəbilə mukovisidoz olaraq adlandırıblar. Daha sonralar bu xəstəlik daha geniş tanınmağa başladı və nəhayət 1980-ci illərdə bu xəstəliyə səbəb olan zülal tapıldı və 1989-cu ildə KTFR geni kəşf edildi.
Xəstəliyin genetikasına gəlincə isə. Bu xəstəlik resessiv genetik xəstəlikdir və 7-ci xromosomun uzun qolunda yerləşir. Kistoz-fibroz transmembran requlator (KFTR) zülalın kodunu daşıyır. KFTR zülalı ts-AMF aktivləşdirir. Epitel hüceyrələrində yerləşmiş olan xlor kanalın keçiriliciyindən cavabdehdir. Genetik deffekt olanda isə epitel səthində ion transportunda axsama olur (Na və Cl).
Dunyada bu xəstəliyə rastgəlmə tezliyi ölkələrə görə dəyişir. Azərbaycanda isə dəqiq statistika olmadığına görə konkret fikir bildirmək mümkün deyil. Ancaq tibb işçilərinin istifadə etdiyi XBT 10 da diaqnoz olaraq E84 kimi qeyd olunub.
Xəstəliyin kliniki əlamətləri:
Cox duzlu dəri (xüsusilə uşaqlarınızı öpəndə diqqət edin)
İnadcı öskürək ( xüsusilə bəlgəmli)
Tez-tez təkrarlanan agciyər infeksiyaları (pnevmoniya və bronxit)
Təkrarlanan sinus infeksiyaları, nazal polipoz
Xışıltı və nəfəs darlığı
Yaxşı iştaha olsa da inkişafdan geri qalma, çəki artırmama
Çoxsaylı və həcmli yağlı nəcis və bağırsaq peristaltikasında problemlər
Kişi sonsuzluğu.
Xəstəlikdən şübhə yaranarsa, ilk olaraq tər testindən keçmək məsləhət görülür. Bu testdən keçən KF-lu xəstələrin 98%-də tərdə xlor yüksək olur.
Müalicəsinə gəlincə: Əsas məqsədlər “yaşama müddətinin və keyfiyyətinin uzadılması”.
Ağciyər funksiyalarının düzəldilməsi
Qastrointestinal (QİS) sisteminə yönəlmiş müalicə
Hepatobiliar fəsadlarının qarşısının alınması”.
Erkin Rəhimov çıxışına bu sözlərlə yekun vurub: “Erkən diaqnoz - erkən uyğun müalicə - daha yaxşı proqnoz”.
Daha sonra həkim Fərid Məmmədov çıxış edib. O da kistoz- fibroz xəstəliyi zamanı mədə bağırsaqda baş verən müxtəlif problemlərdən, onların tibbi izahatından və mümkün olan müalicəsindən bəhs edən çıxışının sonunda özündən əvvəl çıxış edən həkim kolleqalarının sözünü təsdiq edərək erkən diaqnozun vacibliyini qeyd eləyib.
Sonda tədbir iştirakçılarına sertifikatlar təqdim edilib.
Vəfa Sərdar Səfərova
